早发型良性儿童枕叶癫痫临床表现与诊断

早发型良性儿童枕叶癫痫临床表现与诊断

　　早发型良性儿童枕叶癫痫(Earlyonset benign childhood occipital seizures，EBOS)又称panayiotopoulos综合征，是一种良性、特发性、与年龄和部位相关的癫痫综合征，临床主要表现为眼偏转、呕吐等植物神经症状、夜间发作及发作间期后头部痫样放电。对该综合征研究报道甚多，国内研究很少。

　　枕叶癫痫相对少见，在美国全国人群癫痫调查中仅占新诊断病例的12%~26%，尚无人群中EBOS发病率的相关报道。在癫痫儿童中，EBOS在3~6岁年龄段发病率为13%，1~15岁为6%。Fejeman等进行的大样本研究中，EBOS占儿童良性癫痫的263%，仅次于BECT的602%，居第二位。

　　临床表现：发作性呕吐、眼偏转发作、其他发作性症状，如自动症、运动性失语、咳嗽、眼震、二便失禁，均相对少见，不超过10%，常伴发于其他发作性症状。

　　意识障碍在EBOS病例中发生率80%~100%，常于发作过程中出现。意识障碍通常为轻至中度，患儿仍对语言保留一定的反应能力，但通常不能回答，严重意识障碍往往出现在惊厥之前。仅10%~20%EBOS病例发作时意识清楚。

　　头痛可为发作期症状之一或发作后状态，但较晚发型儿童枕叶癫痫少见，46%~13%EBOS可有发作期头痛，发作后头痛约见于16%的EBOS患儿。

　　EBOS发病年龄为1~12岁，平均起病年龄5岁，有报道的最大起病年龄是14岁。EBOS发病无性别差异，男女同等受累。

　　诊断与鉴别诊断

　　①临床表现：以发作性呕吐起始，继之眼球偏斜，可继发全身发作;

　　②起病前精神运动发育正常;

　　③神经影像学检查正常;

　　④起病年龄1~8岁;

　　⑤于12岁前发作消失;

　　⑥脑电图见枕区癫痫样放电，随年龄增长放电位置可转移至中颞或额区。

　　鉴别诊断

　　EBOS患儿临床主要表现为自主神经症状、行为改变及呕吐、眼偏转发作，持续时间长，主要发生于睡眠时，常继发惊厥，脑电图见枕区为主多灶痫样放电，诊断一般不困难。当临床出现延长性发作时，易被怀疑存在神经系统严重状况，如中枢神经系统感染及脑病，但EBOS发作结束后很快恢复正常。EBOS尚需与特发性光敏感性枕叶癫痫及症状性枕叶癫痫相鉴别，结合起病年龄、特殊的诱发因素、临床表现及神经影像学检查，鉴别不难。