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先天性与定位相关的EP

先天性与定位相关的EP
症状学
发生年龄
性别
EEG
预后
1良性儿童EP伴中央颞放电
短暂,单纯部分性单侧面,部分运动性Sz,常伴有躯体感觉症状的,有向GTCS发展的倾向
3-13岁
15-16岁前缓解
男性多
钝化的高波幅中央颞棘波常伴慢波,睡眠可以激活向对侧漂移或传播
 
2枕叶阵发放电的儿童EP
类似中央颞放电的EP。发作常以视觉症状开始,黑矇,偏盲或幻视,随后出现半侧阵挛,自动症。25%的病人有发作后的偏头痛
 
 
阵发的高波幅棘慢波,尖慢波在枕部或后颞反得有节律地出现(单侧或双侧)仅出现在闭眼时发作时,枕叶放电传播到中央区或颞叶
预后不详
先天性广泛发作的癫痫
 
 
 
 
 
1良性新生儿家族性痉挛症
少见的显性遗传疾病,阵挛发作
生后2-3天
 
无特殊
14%的病人转化为EP
2新生儿良性痉挛症
频繁而重复发生的阵挛
生后15天
 
交替出现尖的Q波
不影响精神发育,无复发的EP
3婴儿良性肌阵挛癫痫
出现后1-2年出现短暂的全身肌阵挛暴发,家族性EP病史治疗效果好
 
 
睡眠早期出现短阵暴发的棘漫波广泛分布
青春期后可能会有GTCS轻度智力或人格的变化
4儿童期的失神发作
高频度的失神(数次/天)
早峰6-7岁
女孩多于男孩
两侧同步对称的3Hz棘漫波
青春期后可能会有GTCS,也可能终生遗留小发作有部分病人自然缓解
5青春期失神发作
类似儿童失神,但动作停顿相对较少,频度低于儿童失神,常伴随GTCS,常在唤醒时发生
青春期起病
男=女
大于3Hz
治疗效果好
6青春期肌阵挛癫痫
双侧,单次或重复发生的无节律不规则的肌阵挛。主要发生在上肢,可能导致突发的跌倒,不影响意识。遗传获及,可有GTCS,失神少,醒后不久起病,剥夺睡眠可诱发
青春期起病
男=女
发作间期及发作期EEG是快速,不规则的棘慢,多棘漫波,有光感性
药物反应好

 
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