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先天性与定位相关的EP
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症状学
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发生年龄
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性别
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EEG
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预后
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1良性儿童EP伴中央颞放电
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短暂,单纯部分性单侧面,部分运动性Sz,常伴有躯体感觉症状的,有向GTCS发展的倾向
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3-13岁
15-16岁前缓解
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男性多
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钝化的高波幅中央颞棘波常伴慢波,睡眠可以激活向对侧漂移或传播
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2枕叶阵发放电的儿童EP
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类似中央颞放电的EP。发作常以视觉症状开始,黑矇,偏盲或幻视,随后出现半侧阵挛,自动症。25%的病人有发作后的偏头痛
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阵发的高波幅棘慢波,尖慢波在枕部或后颞反得有节律地出现(单侧或双侧)仅出现在闭眼时发作时,枕叶放电传播到中央区或颞叶
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预后不详
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先天性广泛发作的癫痫
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1良性新生儿家族性痉挛症
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少见的显性遗传疾病,阵挛发作
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生后2-3天
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无特殊
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14%的病人转化为EP
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2新生儿良性痉挛症
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频繁而重复发生的阵挛
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生后15天
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交替出现尖的Q波
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不影响精神发育,无复发的EP
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3婴儿良性肌阵挛癫痫
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出现后1-2年出现短暂的全身肌阵挛暴发,家族性EP病史治疗效果好
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睡眠早期出现短阵暴发的棘漫波广泛分布
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青春期后可能会有GTCS轻度智力或人格的变化
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4儿童期的失神发作
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高频度的失神(数次/天)
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早峰6-7岁
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女孩多于男孩
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两侧同步对称的3Hz棘漫波
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青春期后可能会有GTCS,也可能终生遗留小发作有部分病人自然缓解
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5青春期失神发作
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类似儿童失神,但动作停顿相对较少,频度低于儿童失神,常伴随GTCS,常在唤醒时发生
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青春期起病
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男=女
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大于3Hz
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治疗效果好
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6青春期肌阵挛癫痫
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双侧,单次或重复发生的无节律不规则的肌阵挛。主要发生在上肢,可能导致突发的跌倒,不影响意识。遗传获及,可有GTCS,失神少,醒后不久起病,剥夺睡眠可诱发
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青春期起病
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男=女
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发作间期及发作期EEG是快速,不规则的棘慢,多棘漫波,有光感性
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药物反应好
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